시간이 흐를수록 근육이 굳어가는 병. 서서히 몸을 움직일 수 없게 되더니, 호흡장애와 함께 합병증을 겪게 되는 병. 

     그리고 근본적인 치료방법이 없는 병. 근이영양증은 유전자 이상으로 생기는 것으로 추정되나 정확한 원인은 밝혀

     지지 않은 희귀난치성질환이다.

 

 

 

 

 

지난 6월 16일 희귀난치성질환 근이영양증을 앓는 배재국(18세) 군과 그의 아버지 배종훈 씨의 제5차 국토종단이 성공적으로 마무리되면서 많은 이의 가슴에 큰 감동을 주었다. 배 군은 3일 포항에서 출발, 온몸의 근육이 굳은 상태에서 두 손가락만으로 전동휠체어 버튼을 조작해 15일 고성군 통일전망대까지 450㎞의 거리를 완주했다. 아버지 배종훈 씨는 도보로 아들과 함께했다. 이들 부자는 2007년부터 국토종단에 도전해왔는데 LA에서 뉴욕까지 미국을 횡단하는 꿈도 갖고 있다고 밝혀 더 큰 감동을 주었다.

 

 

 

 보행장애에서 호흡곤란까지

 

근이영양증(muscular dystrophy)은 유전적인 요인에 의해 근육을 유지하는 특정 단백질이 결핍, 점진적으로 근육섬유가 괴사 변성, 퇴행과정을 거쳐 결국 근력이 저하되고 위축되는 질환이다. 원인이 되는 유전자 및 단백질, 발병 연령대와 시기, 동반되는 합병증에 따라 여러 가지 유형으로 나뉘는데, 가장 흔한 뒤시엔느(듀센)형은 3~4세 남아에서 증상이 뚜렷하다.

 

대표적인 예로 걸음걸이가 이상하다거나 계단 오르기를 힘들어하고 자주 넘어지는 증상이 나타난다. 쪼그리고 앉았다 일어날 때, 땅바닥이나 넓적다리를 짚고 힘들게 일어나고, 관절이 경직되는 느낌을 받기도 한다. 증상이 악화되면 보행에 어려움을 느끼게 된다. 허벅지 등 특정 부위에 지방 결합 조직이 생겨 커져 보이는 가성비대 증상, 척추측만증 같은 골격변형, 지적 장애가 동반되는 경우도 많다. 일상생활을 혼자 하기 어렵기 때문에 침상에 누워 지내다가 호흡곤란, 폐렴, 심장마비 등의 합병증으로 20세 이전에 사망에 이르는 경우도 많아 안타까움을 자아내는 질환이다.

 

현재로서는 관절이 굳고 경직되는 것을 예방하는 재활치료로 보행기간을 늘리는 것이 최선이다. 스트레칭, 관절 변형 보조기 착용 등의 재활치료가 시행된다. 심장 및 호흡기의 합병증을 조기에 발견하여 적절히 조치함으로써 합병증을 예방하는 치료도 중요하다.

 

                                                                                                                                                      글  / 최가영 기자

                                                                                                                                       출처 / 사보 '건강보험 8월호

 

근이영양증환우보호자회 mdfkorea.com

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Posted by 국민건강보험공단

  어린 왕자라는 별명을 가진 깜찍하고 똘똘한 이수종 어린이. 새해에 아홉 살이 되는 수종이는 꿈이 많
  다. 마법사도 되고 싶고
대통령도 되고 싶다. 마법사와 대통령이 되어 수종이가 이루고 싶은 꿈은 뭘
  까? 수종이의 꿈이 이루어질 수 있도록 우리 모두의 관심과 사랑이 절실하다
.

 

 

3,500명 중에 한 명, 수.종.이

수종이의 병이 발견된 건 만 세 살 때다. 아빠, 엄마, 수종이 세 식구가 모처럼 외출을 했는데 아장아장 걸어 다니던 수종이가 갑자기 절룩절룩했다. 순간 수종엄마 박미순씨는 등줄기가 서늘해졌다. 동네 병원에 가니 의사 선생님이 꼬마 애 종아리가 근력 운동 하는 사람처럼 툭 튀어나온 모양이 심상치않다고 했다.

 

정확한 진단을 위해 대학병원에 입원했다. 피검사, 심전도검사 등 여러 검사를 하고 마지막으로 근전도검사를 했다. 적막한 복도를 지나 검사실로 가는 동안 지친 아이는 예쁜 잠에 빠져 있었다.

 


“  근이영양증이라는 진단을 받았어요. 그중에서도 하필 진행 속도가 제일 빠른 듀센형이라고 하더라고요. 한창 뛰어놀 10대에 내 아이는 주저앉아야 한데요. 치료법도 없데요. 그 사실을 어떻게 받아들일 수 있겠어요? 사흘 밤 낮을 울었어요. 오죽하면 같은 입원실에 있는 소아암환자 부모들이 부럽더라고요. 암은 치료를 잘 하면 완쾌된다는 희망이 있잖아요. 저희 근이영양증 환우 부모들의 소원은 하나예요. 제발 이 상태에서 병이 멈춰주길….”

 

또래들보다 키가 작고 귀여운 외모로 ‘어린 왕자’라는 별명을 가진 수종이는 동생들이 자신에게 반말하는 게 너무 싫다. ‘ 형’이라고 불러주는 게 좋다. 형답게 씩씩한 수종이.

 

 

한번은 감기 끝에 중이염으로 3개월 넘게 고생하다가 귀에 튜브를 삽입하는 수술을 하게 되었다. 의사선생님이 수종이가 근육병이니 참을 수만 있으면 마취 없이 수술을 하는 게 좋다고 해서 결국 마취 없이 수술을 하기로 결정했다. 걱정하는 엄마 손을 잡으며 수종이가 이렇게 말했다.

 

“  엄마, 전 형이잖아요. 전 잘 참을 수 있어요.  ”

그러나 마취 없는 수술이 어린 수종이를 얼마나 아프게 했을까. 잘 견디던 수종이가 수술 도중에  ‘ 엄마, 제 손을 잡아주세요. ’ 라고 말했을 때, 튜브 삽입이 무사히 끝나 의자에서 내려와 너무나도 아팠다고 울며 말했을 때, 엄마도 의사선생님도 눈물을 흘리고 말았다.


“  그런데 제가 울면 우리 수종이가 그래요. 엄마! 울지 말고 하나님한테 기도해. 하나님이 기도하면 들어주셔.  ”

 

근이영양증은 골격근이 점점 퇴화하고 변형되어 가는 진행성, 불치성, 유전성 질환이다. 현재 근본적인 치료법이 개발되지 않은 상태로 걸을 수 있는 기간을 조금이라도 늘리는 근육 재활 치료가 고작이다. 발병률도 대단히 높은데 남자 아이 3,500명 중 한 명꼴로 발생한다.

 

크게 듀센, 베커형으로 나뉘고 수종이와 같은 듀센형은 4~5세 경 자주 넘어지거나 까치발로 걷거나 계단을 올라가기 힘든 등의 증상을 보이며 병이 발견된다. 근섬유가 괴사한 자리에 지방이 차올라 종아리가 비대해지고 평균 10세 경 휠체어에 의존하게 된다. 잦은 골절, 욕창, 폐렴, 심부전증 등 합병증이 겹치다 호흡곤란이나 심장마비로 빠르면 15세 경, 대개 스무 살 무렵이면 부모의 손을 놓고 만다.

 


큰 힘이 되어 주는 따.뜻.한 사.람.들


높은 발병률에 비해 일반인들에게 생소한 근이영양증은 유전성으로 부모가 근이영양증이면 자식도 같은 병에 걸린다. 그런데 수종이는 가족력이 일절 없는 특이한 케이스로 의사 선생님도  ‘ 인도로 가다가 차에 치인 경우 ’ 라고 무척 안타까워 하셨다. 강북삼성병원소아과 김덕수 교수는 수종이를 여러모로 챙겨주시고 수종엄마에게 힘을 많이 주신 고마운 분이다.


“  김 교수님을 뵈면서 세상은 아직 살 만하다는 걸 느꼈어요. 세심하게 마음 써주시고 더 큰 병원으로 옮긴다 했을 때에도 많이 도와주셨어요. 수종이가 인복이 있나 봅니다. 학교 담임 선생님도 너무 잘해주시거든요. 정기현 선생님이신데 허리를 굽혀 아이 실내화를 손수 신겨주시고 ‘ 휠체어에 앉게 되면 언제 손을 또 잡아보겠느냐 ’ 시며 항상 수종이 손을 꼬옥 잡고 같이 걸으세요. 수종이도 천사 선생님이라고 불러요. 엄마는 악마래요. 위험할까 봐 뭘 못 하게 하고 그러니까요. 

 

 

수종엄마는 자신이 보는 앞에서 수종이가 넘어지면 속이 더 상한다. 붙잡을 게 없으면 혼자 힘으로 일어서질 못해 넘어져도 멀뚱멀뚱 앉아 있는 모습에 억장이 무너진다. ‘ 나중에 엄마 없이 혼자 다니다가 횡단보도에서 넘어지면 어쩌나’, ‘ 일으켜줄 사람이 아무도 없는 곳에서 넘어지면 어쩌나’생각만 해도 아찔하고 가슴이 찢어진다. 그래서 때로는 괜히 아이에게 짜증도 내고 부부싸움도 많이 했다.


“  주변을 보면 아이 때문에 이혼하거나 경제적인 이유로 위장이혼까지 하는 사람들도 있어요. 민간보험혜택도 못 받는 데다 한 가정의 생활비가 모두 아이 치료비로 들어가다 보니 경제적으로도 너무 어려워요. 아이가 떠난 후엔 우울증 같은 정신질환에 걸려서 몇 년씩 약을 먹어야 하는 부모들도 많아요. 그래도 같은 처지의 ‘근보회(근이영양증 환우 보호자회)’ 가족들을 만나면서 정말 많은 힘이 된답니다. ”

 

 

수종이의 꿈, 수.종.엄.마.의 소.원


수종이는 꿈이 많다. 옛날에는 마법사가 되고 싶었는데 요즘엔 대통령이 되고 싶다. 대통령이 되면 전쟁이 일어나지 않도록 통일을 시키고 국민들 앞에서 재활용의 중요성과 환경보호에 대해 연설을 할 것이다. 천사가 만약 소원을 들어준다면 친구들과 마구 뛰어놀 수 있게 해줬으면 좋겠다.

 

계단도 올라갈 수 있게 해주고. 책도 하루 종일 볼 수 있게 해주고 좋아하는 떡볶이랑 김밥, 김치도 더 많이 먹고 싶다. 수종엄마도 간절한 소원이 있다. 이 병원 가는 데 한 시간, 저 병원 가는 데 한 시간, 이렇게 일주일에도 몇 번씩 치료센터를 다니는데 다른 아이들은 공부하고 있을 시간에 내 아이는 병원 다니다가 하루해가 다 간다.


날로 늘어만 가는 근이영양증 환우들, 병이 있지만 머리 좋고 창의적인 아이들, 서울대도 다니고 연고대도 다니는 이 인재들이 원스톱으로 모든 치료를 받을 수 있는 곳, 어린이 재활기관 등이 곳곳에 생겼으면 좋겠다. 그리고 또 한 가지.

 

“  아이들이 근이영양증으로 진단을 받고 점점 병이 진행되면서 장애등급을 올리기 위해 처음에 받은 근전도 검사를 또 해요. 이 검사가 고통스럽기 때문에 수면제 같은 걸 먹이고 하는데 우리 아이들은 검사로 근육에 손상이 와도 단백질이 아니라 지방으로 메워지거든요. 그렇게 되면 병 진행이 더 빨라져요. 검사 후에 깨어날 때 발작을 일으켜서 정신 질환으로 넘어가는 애들도 있어요.  ”

중간 중간 눈물을 보이던 수조종엄마가 애원하듯 말을 잇는다.

 


“  한 가지만 더 말해도 될까요? 얼마 못 살고 가는 우리 아이들인 만큼 생활의 질이라도 높일 수 있도록 나라에서 보살펴 주셨으면 좋겠어요. 집에서 병원까지 갈 때 휠체어만 타고 목적지까지 갈 수도 없고 어디를 가더라도 리프트 차가 필수거든요. 이동의 자유는 누구에게나 보장되어 있잖아요. 수천만 원씩 하는 리프트 차가 우리에게는 그림의 떡이에요. 휠체어를 탄 사람들도 원하는 곳을 자유롭게 다닐 수 있도록 리프트 차량 설치비도 보조금이 지원되면 너무 좋겠어요.  ”

 

성인 남자 다섯 명이 들어도 힘들다는 전동 휠체어다. 수종엄마의 소원이 이루어지면 수종이는 더 넓은 세상으로 나아갈 수 있다. 자신을 업고 산을 오르던 엄마가 지쳐 보이자  “  엄마, 저에게 추억을 만들어주셔서 고마워요.  ” 라고 말할 줄 아는 사랑스러운 수종이의 얼굴에 항상 웃음꽃이 가득하길 바란다





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