신경 다발을 따라 생기는 종양 신경섬유종

  

 

 

 

 

 

신경섬유종은 신경 다발에 발생하는 양성 종양의 일종이다. 신경섬유종이 한 개만 단독으로 발생한 경우는 유전성 질환이 아니고 동반되는 이상이 없으므로 간단히 제거하면 된다. 하지만 이 신경섬유종이 여러개 나타나는 신경섬유종증은 문제가 좀 달라진다.

 

 

신경섬유종증은 상염색체 우성 양식으로 유전되는 희귀난치성질환이다. 현재 우리나라에는 약 1만 5,000명 정도의 신경섬유종증 환자가 있는 것으로 추정된다. 크게 제1형(NF1)과 제2형(NF2), 슈반종증 등 3가지 유형으로 나뉜다. 제1형은 신생아 4,000명당 한 명꼴로 발생하며 피부에 담갈색 반점이 나타나고 말초신경에 종양이 발생하는 것이 특징이다.

 

제2형은 신생아 40,000명당 한 명꼴로 발생해 뇌신경(뇌에서 나와 얼굴 주위눈, 귀, 입 등으로 가는 신경)이나 척수신경(척수에서 나와 목, 몸통, 팔, 다리로 가는 신경)에 종양이 발생한다. 슈반종증은 제2형과 비슷한 양상을 띠나 제2형 신경섬유종의 특징인 내이강 신경섬유종이 없는 것이 특징이다.

 

 

 

신경섬유종증은 환자별로 증상의 정도 차이가 큰 질환이다. 어떤 사람은 태어날 때부터 신경섬유종을 가지고 태어나기도 하고, 어떤 사람은 증상이 아주 가벼워 어른이 되어서도 담갈색 반점만 몇 개 가지고 있기도 한다. 반면 어떤 사람은 생활에 큰 불편을 겪고 생명의 위협을 느낄 만큼 큰 종양에 고통스러워하기도 한다.

 

일반적으로 제2형은 주로 10~20대에, 슈반종증은 대체로 중년 이후에 증상이 나타난다고 알려져 있다. 따라서 신경섬유종증 환자는 가족이나 친척 중에 비슷한 임상적인 증상이 나타나는지 잘 알아두고 병원을 찾아야 하며, 신경섬유종증으로 인해 다른 종양이나 이상이 발생할 수 있기 때문에 세밀한 진찰 및 여러 가지 검사를 받는 것을 권장한다.

 

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글 / 최가영 기자

도움말 / 신경섬유종을 이기는 사람들