서서히 굳어가는 몸 전신성 경화증

  

전신성 경화증은 피부가 서서히 굳어가는 병이다. 꾸준한 관리로 증상이 호전되는 경우도 있지만, 혼자서 앉을          힘도 없을 만큼 몸 상태가 급속도로 악화되는 경우도 많다. 섬유화가 장기에서 진행될 경우 심각한 기능 손상이          일어나기도 한다.

 

 

             

 

 

전신성 경화증(Systemic Sclerosis)이란, 우리 몸에서 세포, 장기, 기관 등을 결합, 보호, 충전하는 역할을 하는 결체조직에 섬유화 병변이 일어나 피부가 굳어가고 관련 합병증이 발생하는 희귀난치성 질환의 일종이다. 초기에는 대개 피로, 레이노 현상(추위나 스트레스에 의해 손가락이나 발가락, 코, 귀 등의 말초혈관이 수축을 일으키거나 혈액순환 장애를 일으키는 것), 등의 증상을 느끼게 된다. 이후 질환이 진행되면 손이 붓고, 피부의 색소가 침착되거나 피부가 두꺼워지며, 근·골격계에 통증이 발생하는 등의 다양한 특이적 증상들이 나타난다.

 

 

주요 사망원인, 폐 합병증

 

문제는 피부뿐만 아니라 신체 전반에 걸쳐 섬유화 병변이 일어나는 경우다. 이 경우 혈관에 이상이 발생하고 장기에서 섬유화가 진행되는 합병증이 발생할 수 있는데, 구강이 작아지고 점막이 건조해지거나, 치주 질환으로 인해 음식을 씹는 데 문제가 발생하여 영양실조가 발생하기도 한다. 폐 합병증 또한 전신성 경화증의 주요한 사망 원인이다. 기침을 하거나 동을 할 때 호흡곤란이 일어나고 결국 폐 기능에 심각한 손상이 발생한다. 이 외에도 위장관, 심장, 신장 등에서 섬유화가 진행될 수 있다.

 

현재 경피증의 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않으며, 유전적 배경을 가진 중년 여성이 외부의 사건이나 자극에 반응하여 발병하는 것으로 생각되고 있다. 다만 항섬유화제제, 면역억제제, 스테로이드제, 항혈소판 치료 등의 방법으로 증상을 완화시킬 수 있는 것으로 알려져 있다. 피부 건조를 예방하기 위해 세척용 비누를 자주 사용하지 않고 연고와 목욕 기름을 정기적으로 사용하며, 규칙적으로 운동을 하는 행동이 사지의 유연함을 유지하는 데 도움이 된다.

 

글 / 최가영 기자 도움말 서울대학교병원