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건강/생활

원인불명의 출혈이 멈추지 않는 상처 혈소판무력증

    

 

 

 

 

살짝 베여서 생긴 작은 상처에도 출혈이 쉬이 멈추지 않는 사람들. 양치질을 할 때나 치과 치료를 받을 때 발생한 잇몸출혈이 지속되고, 원인 모를 코피가 자주 나고, 심지어는 수술 후 과다한 출혈로 인해 생명의 위협을 받기도 한다. 이는 희귀난치성질환 혈소판무력증 환자들의 이야기다.

 

혈소판무력증(Glanzmann’s thrombasthenia)은 상처가 났을 때 혈액을 응고시키는 혈소판의 선천적 기능에 이상이 생겨 출혈이 잘 멈추지 않는 유전성 질환이다. 혈소판 수는 정상이지만, 혈소판이 제구실을 못해서 발생한다. 상처로 인한 출혈이 쉽게 멈추지 않는 것은 물론, 외부의 충격이 없어도 코와 잇몸, 목 안, 장 등의 신체 부위에서 원인불명의 출혈이 일어날 수 있으며, 여성의 경우 월경 시 출혈이 많아져 철결핍성 빈혈을 앓거나 과다출혈로 생명이 위험해질 수 있다.

 

 

 

수혈을 통한 혈소판 투여가 주요 대처방안

 

혈소판무력증은 상처의 규모에 비해 큰 후유증을 불러오는 질병이지만, 환자들 중에는 출혈을 동반하는 큰 사고를 겪어보지 않아 자신이 혈소판무력증을 앓고 있는지 모른 채 성장하기도 한다. 현재로서는 국소적인 지혈이나 수혈을 통한 혈소판 투여가 주요 치료법으로 꼽힌다. 그러나 수혈을 자주 시행할수록 혈소판에 대한 동종면역이 생길 수 있어 어려움이 따른다.

 

수술을 받을 경우 과다출혈을 방지하기 위해 수술 전에 혈소판을 투여한다. 골수이식 또한 주요 치료법 중 하나로 꼽힌다. 이 외에도 혈소판무력증 환자들은 치은 출혈을 예방하기 위해 평소 주기적으로 치과 진료를 받는 것이 좋으며, 여성의 경우 월경 중 과다출혈을 예방하기 위해 의사의 조언을 받아 피임약을 복용하는 등 자궁내막 과다 증식을 억제하는 것이 좋다.

 

글 / 최가영 기자 도움말 혈소판무력증 환우회